Egy ritka, szinte megmagyarázhatatlan zavar – A Klüver-Bucy szindróma

Miért fogyaszt valaki olyan nem ehető anyagokat, mint a cipőpucoló vagy a zsebkendő? Hogyan lehetséges, hogy egyes emberek nem rendelkeznek félelemérzettel? Miért keresi valaki folyamatosan az újdonságokat, és válik teljesen érzéketlenné másokkal szemben? Cikkünkben ezekre a kérdésekre adunk választ a Klüver-Bucy szindróma ismertetésével. Az írás célja, hogy egy átfogó képet nyújtson erről a ritka neuropszichológiai zavarról, azoknak, akik érdeklődnek az agykutatás és a viselkedési zavarok iránt.

Klüver-Bucy szindróma Heinrich Klüver és Paul Bucy nevéhez kötődik. Heinrich Klüver idegtudós és Paul Bucy neuropatológus az 1930-as évek végén a Rhesus majmok viselkedésének változásait tanulmányozták bizonyos agyterületek átmetszése után. A majmok temporális lebenyének eltávolítása jelentős változásokat eredményezett az állatok viselkedésében, az észlelt tünetegyüttest pedig a kutatók Klüver-Bucy szindrómának nevezték el. A majmok viselkedésében ilyen módosulás volt a dolgok szájjal történő érintésének preferálása és a megnövekedett szexuális vágy. A majmok elvesztették a félelem- és veszélyérzetüket, tétovázás nélkül közelítettek emberekhez és állatokhoz. A majmok mozgásában általános lelassulás volt megfigyelhető, a rájuk jellemző gyors mozgás teljesen eltűnt.

A Klüver-Bucy szindróma tünetegyüttesei és jellemzői

A tudósok a Klüver-Bucy szindrómát később a következő tünetegyüttesekkel jellemezték: hiperoralitás, hipermetamorfózis, placiditás, étrendi változások, megváltozott szexuális viselkedés és vizuális agnózia.

A hiperoralitás során az érintett erős hajlamot mutat arra, hogy nem étkezési tárgyakat helyezzen a szájába, és azokat orálisan – nyalás, szopás, harapás, rágás által – vizsgálja meg. A hipermetamorfózis arra utal, hogy az érintettek állandó kézi felfedezésre törekednek, és az új ingerekre nem tudnak megfelelő figyelmet fordítani, azaz egy tárgy vizuális megjelenése azonnali motoros választ vált ki, függetlenül annak előzményeitől vagy jutalomértékétől. A placiditás azt jelenti, hogy az érintett viselkedése sokkal nyugodtabbá és szelídebbé válik. Klüver-Bucy szindróma esetén jelentős étrendi változások is megfigyelhetőek: extrém éhség és abnormálisan nagy étvágy; nem ehető anyagok fogyasztása és emberi vagy állati ürülék megkóstolása. Észrevehető továbbá a szexuális viselkedés gyakoriságának és „változatosságának” megnövekedése, valamint a szexuális ingerek diverzitása. A tünetként jelenlévő érzékszervi agnózist, más néven pszichés vakságot a szakemberek a vizsgálatok során úgy jellemezték, hogy

az egyének képtelenek voltak a tárgyak jelentését vagy jelentőségét látás alapján felismerni, pedig az érzékszervük jól működött.

Klüver és Bucy továbbá azt is megállapította, hogy egyes tünetek – mint a hiperoralitás, placiditás és hipermetamorfózis – határozatlan ideig, míg más tünetek csak ideiglenesen nyilvánulnak meg, és képesek fokozatosan, több év alatt eltűnni. Ilyen tünetek az étrendi változások, a megváltozott szexuális viselkedés és a vizuális agnózia.

A szindróma előfordulása azonban elég ritka, pontos prevalencia adat nem áll rendelkezésre.

A Klüver-Bucy szindróma biológiai háttérmechanizmusa

Azt fontos megjegyezni, hogy Klüver és Bucy a kísérleteiket majmokon végezték, az emberi megfigyelések csak az 1950-es évekre tehetőek. Ekkor kezdtek el a sebészek kétoldali temporális lobotómiát végezni különböző mentális zavarok, például a skizofrénia kezelésére.

1950-es évektől különböző kísérleteket tettek arra, hogy a Klüver-Bucy szindróma egyes jellemzőit a halántéklebeny meghatározott területeire lokalizálják. Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a szindróma egyes komponens jellemzői az amygdala meghatározott magjaihoz köthetőek. Különösen a laterális amygdaloid mag bilaterális elváltozásai idéztek elő tartós hiperszexuális állapotot a műtétet követő 8-10 hetes periódusban. Az 1970-es évekre világossá vált, hogy a Klüver-Bucy szindróma fő tüneteit a temporális neocortex vagy az amygdala kétoldali elpusztulása okozza.

A Klüver-Bucy szindrómáról ma már úgy gondolják, hogy a limbikus hálózatok temporális részeinek zavarai okozzák, amelyek számos kortikális és szubkortikális hálózattal kapcsolódnak össze az érzelmi viselkedés és az érzelmek modulálása érdekében.

Az emberi Klüver-Bucy szindróma komplex megnyilvánulásai

Az emberi Klüver-Bucy szindróma nem elszigetelten fordul elő, hanem egy komplex viselkedési zavar része, amely legtöbbször magába foglalja az amnéziát, az afáziát,

mindehhez pedig demencia és görcsrohamok is társulhatnak.

A „részleges” emberi Klüver-Bucy szindróma leggyakoribb megnyilvánulásai az érzelmi változások és a hiperoralitás. Különösen az utóbbi a fő jellemzője szinte minden bejelentett emberi esetnek, olyannyira, hogy egyesek úgy vélik, ez a diagnózis felállításának alapfeltétele. Gyakran előfordul az érintetteknél a bulimia és a gyors súlygyarapodás is. Néhányan pedig ehető, de nem tápláléknak számító anyagokat nyelnek le, mint a cipőpucoló vagy az ürülék.

Az érzelmi változások jellemzően apátiában nyilvánulnak meg, de egyesek depressziósnak tűnhetnek, ritkább esetben izgatottságot vagy agressziót is mutathatnak. A hipermetamorfózis a környezet állandó, manuális felfedezésében nyilvánul meg, amit a tárgyak későbbi szájba helyezése követ. A megváltozott szexuális viselkedés magába foglalhatja a helytelen szexuális irányultságú megjegyzéseket, a mások nemi szervének megérintésére irányuló próbálkozást, a szexre való felkérést, a maszturbációt és a szex megkísérlését élettelen tárgyakkal. A vizuális agnózia pedig leggyakrabban prozopagnózia, azaz az arcok felismerésének zavarának formájában jelentkezik.

A humán Klüver-Bucy szindrómát okozhatja akut bitemporális sérülés vagy diszfunkció, illetve olyan előrehaladott neurodegeneratív állapotok, amelyek mindkét oldalon súlyosan érintik az elülső halántéklebenyt. Ilyen lehet az Alzheimer-kór, a Huntington kór és a demenciák. Az akut bitemporális sérülés vagy diszfunkció is elismerten Klüver-Bucy szindrómát eredményezhet, emellett a kétoldali temporális lobotómia, a traumás agysérülés, a meningoencephalitis, azaz az agy és annak hártyájának egyidejű gyulladása vagy epilepsziás állapotok is az okok között szerepelnek.

Klüver-Bucy szindróma gyermekeknél

Gyermekeknél a Klüver-Bucy szindróma leggyakrabban trauma vagy agyvelőgyulladás következtében kialakuló akut bitemporális sérüléshez társul. A betegségben szenvedő gyerekeknél is szinte minden esetben jelen van az érzelmi viselkedés és az étkezési szokások megváltozása, a hiperoralitás és a hiperszexualitás, míg a pszichés vakság és a hipermetamorfózis csak kevesebb betegnél volt megfigyelhető.

A gyerekekre továbbá jellemző, hogy kifejezett közömbösséget és érzelmi kötődés hiányát mutatják a közeli hozzátartozóikkal szemben.

A hiperszexualitás főleg a nemi szervek gyakori megérintésében figyelhető meg, illetve a szexről való környezeti tanulás hiányában a kisgyermekek szexuális megnyilvánulásai a felnőttekhez képest módosulhatnak. Valószínűleg sok Klüver-Bucy szindrómában szenvedő gyereket tévesen autistának tartanak az orvosok. A Klüver-Bucy szindróma és az autizmus ugyanakkor gyermekkorban gyakran valóban együtt jár, és a klinikai jellemzők is jelentős átfedést mutatnak. Mindkét neuropszichiátriai állapothoz társul a szociális viselkedés, a kommunikáció és a képzeletbeli tevékenység zavara, valamint a cselekvések és az érdeklődési körök jelentős korlátozottsága. Ez az átfedés a neurális diszfunkció hasonló mögöttes megoszlását tükrözi, mivel mindkét rendellenesség azonos módon érinti az agy kétoldali részeit. Ez magyarázatot nyújthat a közös tünetekre.

Klüver-Bucy szindróma kezelése

A Klüver-Bucy szindróma kezelése igen összetett, és teljes gyógyulást nem lehet vele elérni, mivel az agyban károsodott szövetek helyreállítása nem lehetséges.

Emiatt a Klüver-Bucy szindróma kezelése egyéni terápiát igényel, melynek célja a meglévő tünetek enyhítése. A legtöbb esetben az érintettek teljes fekvőbeteg ellátásban részesülnek. A karbamazepin – a gyógyszer ami csökkenti az idegsejtek túlzott aktivitását – számos Klüver-Bucy szindrómában szenvedő betegnél jótékonynak bizonyult, különösen az affektív komponens kezelésében. Ha a karbamazepin nem segít vagy allergia lép fel, akkor más hangulatstabilizáló szereket, például valproinsavat szoktak javasolni.

Mindenesetre biztató eredménynek tűnik, hogy a szelektív szerotonin visszavételt gátló szerek hasznosnak bizonyulnak a traumás agysérülést követő Klüver-Bucy szindrómában szenvedő emberek kezelésében. 

A szerző Trenyik Luca, az MCC-Mindset Pszichológia Iskola hallgatója